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科室介绍

DEPARTMENT INTRODUCTION

学术前沿
成人法洛四联症外科治疗远期疗效
时间:2019-02-20 15:00 来源:未知
纪广玉 徐志云 王志农 邹良建 唐昊 张宇峰 上海市长海医院心血管中心 解放军心血管中心研究所 200433 摘要 :目的 总结成人(14岁以上)法洛四联症(TOF)患者外科治疗的远期疗效。 方法 上海...

纪广玉 徐志云 王志农 邹良建 唐昊 张宇峰

上海市长海医院心血管中心 解放军心血管中心研究所  200433

     摘要 :目的  总结成人(14岁以上)法洛四联症(TOF)患者外科治疗的远期疗效。 方法  上海长海医院从2000年1月至2008年3月收治的年龄≥14岁法洛四联症患者149例,男78例,女71例;年龄14~53岁,平均年龄26.3岁。本组20例先行主肺动脉分流术,然后再行根治术。129例行一期根治术。本组右室流出道拓宽38例,跨瓣补片107例,同种主动脉带瓣管道重建右室流出道4例。  结果 全组手术死亡6例,病死率为4.0%。术后胸腔积液11例,灌注肺10例,严重低心排血量9例,严重心律失常7例,再次开胸止血术者7例,室间隔缺损残余漏5例(再次手术行室间隔缺损修补2例,经皮介入封堵2例)。术后随访134例,随访率93.7%。随访时间3~102个月(47.2±28.6)个月。晚期死亡2例。室间隔缺损残余漏1例(2mm小缺损),患者活动和生活正常。肺动脉瓣跨瓣压差大于40 mmHg的4例,重度肺动脉瓣返流2例。未发现三尖瓣中重度返流。随访存活132例,生活质量明显提高,心功能(NYHA) I级121例,II级11例。   结论 成人TOF根治术早期死亡率低,远期效果良好。由于长期右室流出道狭窄和缺氧,成人TOF患者病情较为复杂,术前应全面评价,采用个体化的治疗方案,术后积极治疗并发症,提高早期和远期疗效。

Long-term Results of Tetralogy of Fallot in Adults 

JI Guang-yu, XU Zhi-yun, WANG Zhi-nong, ZOU Liang-jian, TANG Hao, ZHANG Yu-feng

 Abstract: Objective To evaluate the results of surgical treatment of tetralogy of Fallot in adults.  Methods   From January 2000 to March 2008, one hundred and forty nine patients older than 14 years with tetralogy of Fallot received surgical treatment in Changhai Hospital. There were 78 males and 71 females with ages ranged from 14 years to 53 years(mean age, 26.3±12.5 years) at surgery. Twenty patients of them had previous shunts. Thirty-eight patients received a right ventricular outflow tract patch, 107 patients had transannular patch, and 4 patients had homograft aorta with valves. Results Hospital mortality was 4.0%( 6 patients). Four patients died of low cardiac output syndrome (LCOS), 2 patients died of acute renal failure. The postoperative complications included pleural effusion in 11 pts, pulmonary edema in 10 pts, severe LCOS in 9 pts, severe cardiac arrhythmia in 7 pts. Seven patients needed reoperation for excessive bleeding. Five patients had residual ventricular septal defect(VSD).Two of whic
h had reoperation for VSD repaired and 2  need cardiac cauterization. One hundred and thirty four patients were followed up for 3 to 102 months (mean47.2±28.6 months).  Late mortality occurred in 2 patients, one with infective endocarditis and another with sudden death. The peak systolic right ventricule-to-pulmonary artery pressure gradient exceeded 40 mmHg in 4 patients. Two patients had severe pulmonary regurgitation on follow-up. Activity and heart functional class of survival patients were improved significantly on follow-up.  Conclusion The condition of the patients with tetralogy of Fallot older than 14 years is complicated. Good evaluations are necessary. The systemic-pulmonary arterial shunts should be performed if there had hypotrophy of the pulmonary arteries or left ventricles. Repair of tetralogy of Fallot in patient older than 14 years had acceptable morbidity and mortality rates with good long-term outcomes. 

   法洛四联症(TOF)是最常见的紫绀型先天性心脏病, 1954年Lillehei成功完成第一例TOF根治术。随着体外循环技术和外科医生手术技巧的不断提高,TOF外科治疗效果有了明显提高。现在,多主张在1岁以内手术,对症状明显或缺氧反复发作的患者,应在新生儿期手术 [1-3]。而在我国,因各方面的原因目前仍有一定数量的TOF患者到成人才手术。成人TOF患者有与婴幼儿不同的特点:(1)由于长期缺氧,大多有高血红蛋白血症,血小板功能不良,代谢性酸中毒,肝肾功能不全,甚至有脑部梗塞病史;(2)主动脉和肺动脉间有丰富的侧支循环血管;(3)右心室心肌明显肥厚,右室流出道严重狭窄,并有心内膜纤维化。因此,成人TOF手术的并发症和手术风险较高[4]。上海长海医院从2000年1月至2008年3月连续收治的年龄14岁以上TOF患者共149例,本文总结围手术期处理要点和长期效果。

1资料与方法

1.1 临床资料

 全组共149例 ,男性78例,女性71例;年龄14~53岁,平均(26.3±12.5)岁,体质量25~72kg(45.4±16.7)kg,均有明显紫绀,有蹲踞史者140例,有感染性心内膜炎病史者2例,脑梗塞病史者1例,脑脓肿患者1例。血红蛋白148~225g/L,平均(168.5±21.2)g/L。尿蛋白阳性36例。术前心电图检查提示全组均有右心室肥大,不完全性右束支传导阻滞26例。胸部X线检查示:心影多呈靴形心,心胸比率0.45~0.54。超声心动图诊断为法洛四联症,左心室舒张末容积指数(LVEDVI)<30ml/m2者18例。室间隔缺损为嵴下型者33例,干下型者42例,混合型84例。单纯右室流出道狭窄38例,右室流出道狭窄合并肺动脉瓣狭窄80例,肺动脉主干及分支开口狭窄者29例,动脉导管未闭(PDA)同时主肺动脉闭锁2例。合并畸形主要有继发孔房间隔缺损9例,卵圆孔未闭11例,PDA 7例,二尖瓣前瓣裂1例,主动脉瓣重度关闭不全1例,永存左上腔6例,右位主动脉弓5例,中度以上三尖瓣关闭不全6例。所有患者均常规行右心造影或心脏大血管磁共振血管成像(MRA),测量Mc Goon比值和Nakata指数。有粗大主肺动脉侧支血管的37例。

  1.2 手术方式

 本组有20例因肺动脉或/和左心室发育不良而先行主肺动脉分流术,改良Blalock-Taussig(B-T)术8例,中心分流12例。6个月至21个月后再行根治术。129例行一期根治术。根治手术均正中开胸,中度低温体外循环,常规建立体外循环。经卵圆孔放置左房引流管,于主动脉根部灌注含血心肌保护液(主动脉瓣关闭不全的采用左右冠状动脉开口直接灌注),每20~25 min重复一次。在肺动脉远端放置肺动脉引流管。在体外循环开始前探查并结扎侧支血管。单纯右室流出道狭窄者行右室流出道纵切口,有主肺动脉及其分支狭窄的将右室流出道切口延长到狭窄段以远。首先切除右室流出道肥厚肌,然后以Dacron或Gore-Tax片修补室间隔缺损,如缺损近三尖瓣隔瓣,为避免损伤传导束,室缺的下缘和后缘以带垫片的双头针缝线间断褥式缝合,前缘以5-0聚丙烯线连续缝合2道。最后,以适当大小的心包片拓宽右室流出道和肺动脉。本组单纯右室流出道加宽38例,跨肺动脉瓣心包补片107例(其中在心包补片上缝制自体心包单瓣叶的14例)。术毕探查均能通过18~20mm探条。同种主动脉带瓣管道重建右室流出道4例,其中2例因肺动脉闭锁,另2例为粗大冠状动脉分支跨过右室流出道。

 合并畸形的矫治:术前在DSA下行侧支血管弹簧圈栓塞4例,术中侧支血管结扎37例。房间隔缺损和卵圆孔未闭修补20例,拔除左心房吸引管后直接缝合;PDA结扎7例,在体外循环开始前结扎;三尖瓣De Vega法成形术6例;二尖瓣前瓣裂修补1例;主动脉瓣置换1例;二尖瓣和主动脉瓣赘生物清除和瓣膜成形1例。永存左上腔静脉如与右上腔静脉有交通,则可阻断,如无法判断,可套线试阻断5min,如无颜面部和左上肢肿胀,则可阻断,否则应行插管引流。

 全组体外循环转流时间为95~211 min,(130.2+26.5 min),而主动脉阻断时间为55~146min (78.4+10.3 min)。

 1.3术后处理

 术后严密监护,常规给予多巴胺、肾上腺素等正性肌力药物,术后前3d以输注血浆等胶体为主,严格控制晶体的输入量,保持四肢末稍温暖。如术后早期有低心排或灌注肺表现,应适当延长呼吸机辅助时间。定期复查床旁胸部X线或胸腔超声多谱勒,如有胸腔积液应积极置管引流。如患者术后渗血多并有心包填塞表现的,应积极再次开胸探查。

 2 结 果

 2.1术后早期结果

全组术后30d内死亡6例,死亡率4.0%。其中4例为术后发生严重的低心排综合征(LCOS)和多脏器功能衰竭而死亡,2例为术后发生严重肾功能衰竭死亡(详见表1)。术后主要并发症有:术后反复胸腔积液11例;灌注肺10例;再次气管插管6例;术后严重低心排9例;严重心律失常7例,其中Ⅲ度房室传导阻滞1例,于7d后恢复正常窦性心律;阵发性室上性心动过速4例、频发性室性早搏2例。再次剖胸止血术7例(其中3例为胸腔侧支血管撕脱出血);室间隔缺损残余漏6例,其中2例再次手术行室间隔缺损修补,2例行经皮室间隔缺损封堵术(详见表2)。本组行分期手术的患者20例,主肺动脉分流术后无死亡,阿斯匹林口服100mg/日抗凝。再次手术时分流管均通畅,根治手术后无患者死亡,术后患者病情平稳,恢复良好,无患者发生LCOS、灌注肺和反复胸腔积液等并发症。

 2.2 随访结果

 本组门诊和电话随访134例,失访9例,随访率93.7%。术后随访3~102个月,平均(47.2±28.6)个月。主要检查内容有心电图、心脏多谱勒超声和胸部正位X线平片等。晚期死亡2例,1例为术后12个月继发感染性心内膜炎,另1例术后29个月猝死。随访生存132例,生活质量和活动耐力明显提高,心功能(NYHA) I级121例,II级11例。心电图检查示不完全性右束支传导阻滞80例。心脏多谱勒超声检查提示室间隔缺损残余漏1例(2mm缺损),肺动脉瓣跨瓣压差大于40mmHg的4例,重度肺动脉瓣返流2例。无三尖瓣中重度返流。
3 讨 论
 TOF患者到成年才手术,原因有二:一是患者病情较情,到成人才明确诊断;二是由于经济原因,无力承担手术费用。在我国,后者是主要原因。随着我国经济发展和医疗条件改善,因经济原因不能手术的患者会逐渐减少。成人TOF的手术指征和外科治疗原则与婴幼儿TOF基本相同。即彻底疏通右室流出道,修补室间隔缺损,结扎侧枝血管,矫治合并症。年龄并不是成人TOF术后死亡率的危险因素,只要患者无肝、肾等重要脏器明显功能不全,一般都可手术[5,6]。文献报道,成人TOF的手术死亡率在4%~12%左右[4,5,7]。本组手术死亡率较低,为4.0%。在成人TOF手术时应充分考虑到长期右室流出道梗阻和慢性缺氧导致的一系列病理生理变化,个体化的进行治疗,加强围手术期管理,降低手术并发症和死亡率。

 成人TOF有少部分患者存在肺动脉和左心室发育不良,需要分期手术[4,5,7]。成人TOF分期手术率一般在10%~20%之间[4,5,7]。肺动脉发育差的患者需要分期手术已经成为共识[8,9],但是对成人TOF患者左心室发育不良也应是分期手术的指征。成人TOF患者单纯肺动脉发育不良的少,大多数患者会同时有肺动脉和左心室发育不良,应分期手术。本组行分期手术的患者20例,单纯肺动脉发育不良的2例,单纯左心室发育不良的7例,左心室和肺动脉均发育不良的11例。成人TOF左心室发育不良的原因类似于风湿性心脏病严重二尖瓣狭窄或先天性心脏病三房心,由于长期左心室前负荷减少导致左心室发育不良。如行一期TOF根治,则左心回心血量突然增加,左心室不能很快适应,容易发生急性左心功能不全和低心排。我们发现,有的小左心室患者其心尖完全由右心室构成,提示左心室明显发育不良。评价左心室发育一般用左心室舒张末容积指数(LVEDVI)。LVEDVI<30ml/m2为左心室发育不良。评价肺动脉发育的指标为Mc Goon 比值或Nakata指数。Nakata指数评价肺动脉发育较前者更为准确,近年更常用。Mc Goon 比值<1.2或Nakata指数<150mm2/m2则为肺动脉发育不良。右心造影或磁共振血管成像(MRA)可清楚显示主肺动脉及其周围分支的狭窄部位和程度。临床结果表明,主肺动脉分流术可促进肺动脉和左心室能发育,再次根治手术的并发症和手术死亡率低,因此,成人TOF分期手术安全可行。主肺动脉分流手术可采用改良B-T或主肺动脉中心分流(A-P),一般不用右室流出道加宽手术[8,9]。术者可根据习惯采用改良B-T或A-P术。对于右室流出道有粗大冠状动脉分支的患者应尽量采用改良B-T,再次手术时能清楚显露心脏。分流管使用6mm直径的人造血管,一般6个月~1年内肺动脉和左心室都会发育较好,个别需要更长时间。需要严密随访,及时手术。本组最长的1例21个月。主肺动脉分流术后时间不宜太长,有发生肺动脉高压的可能。本组20例分期手术患者,术后恢复都很顺利,无术后早期死亡,取得了很好的效果。其中改良B-T患者8例,术后未发生肺动脉扭曲和吻合口闭塞,双侧肺动脉和左心室均有发育。

 成人TOF右室流出道肌肉的肥厚和梗阻明显,绝大多数需要右室流出道切口,对合并有肺动脉瓣环或/和肺动脉主干狭窄的则要将切口延伸到肺动脉甚至左右分支开口。右心房或肺动脉切口由于显露较差,右室流出道疏通不彻底,容易残余梗阻。右室流出道都需要用自体心包片或人工补片拓宽。跨瓣补片的长度根据狭窄的范围而定,必要时要延长到左右肺动脉分支起始部,使肺动脉内径在18~20mm左右为宜。成人TOF跨瓣补片比例在30%~76%[4,5,7]。本组行跨瓣补片的患者71.8%。使用跨瓣补片可能会导致肺动脉瓣不同程度的返流,在行跨瓣补片时可在补片上缝制单叶瓣,以减少肺动脉瓣返流[10]。我们体会,成人TOF一般都残留有肺动脉瓣,术中应利用残留的肺动脉瓣做成形,减少肺动脉瓣返流。我们在早期曾常规在人造血管或自体心包上缝制单叶的心包瓣,但随访发现术后用心包片制作的瓣叶会因挛缩和卷曲而失去功能,甚至产生肺动脉梗阻[7]。因此,近年我们在跨瓣补片上一般不缝制单瓣叶,而是尽量利用患者自己的瓣膜成形。随访发现,未缝制单瓣叶的跨瓣补片的患者发生严重肺动脉瓣返流的并不多见。

 成人TOF一般都有很大的室间隔缺损,修补原则无特殊。我们体会,室间隔前缘应以聚丙烯线连续缝合,既可节约时间,同时将右室流出道的部分创面覆盖在室缺补片下面,减少流出道的粗糙面。室间隔缺损残余漏一旦发生即引起明显的右心功能不全或LCOS,是术后早期死亡的主要原因之一。室缺残余漏常见的部位是室缺的后下缘,主要原因是后下缘缝合不确切,复跳后缝线撕脱发生残余漏。因此,室缺的修补一定要可靠。大的室间隔缺损残余漏对心功能影响大,临床症状明显,需要及时再次手术修补。而小的室间隔残余漏对心功能影响小,可在病情稳定后再处理。随着先心病介入技术的发展,有的室间隔缺损残余漏可通过介入封堵的方法治疗。此方法创伤小,效果可靠[12],应优先选择。对不适合封堵的再行手术修补。

 成人TOF主肺动脉间侧支血管丰富,术中易发生灌注肺,术后易发生胸腔积液和出血并发症。应采取以下措施减少侧支血管带来的并发症:(1)术中应适当降低体外循环温度,低流量灌注,常规放置肺动脉吸引管,减少灌注肺发生;(2)术前在DSA下行粗大侧支血管栓塞术[13]。为避免患者在侧支血管栓塞后缺氧发作,可于手术当日先行侧支血管栓塞,然后再做TOF根治术;(3)术中尽可能分离和结扎侧支血管。术后定期复查胸片和胸腔超声,及时发现和引流胸腔积液。

 成人TOF的远期效果较好,大多数患者的活动耐力明显提高,远期生存率高[4,5,7]。远期主要的并发症为右心进行性扩大、右心功能不全和恶性心律失常[14]。远期死亡的主要原因为心源性猝死[14]。引起右心功能不全和心律失常的主要因素有严重肺动脉瓣返流、右室流出道残余梗阻、右室流出道补片瘤样扩张致右心室扩大和三尖瓣返流、室间隔缺损残余漏、右室流出道切口过长和肌肉剪除过多等。其中严重的肺动脉返流是最主要的因素,长期的肺动脉返流导致右心室进行性扩大和三尖瓣返流,进而出现活动耐量下降和恶性心律失常,甚至猝死[11,15]。右室流出道跨肺动脉补片是引起肺动脉严重返流的重要原因。为此,有人主张尽量避免做跨肺动脉瓣补片,以减少肺动脉瓣返流[17],或在跨瓣补片上缝心包片做的单瓣叶[10]。我们的经验是尽量利用患者自己的肺动脉瓣瓣成形,也取得了良好的效果。本组随访患者远期效果良好,心功能均有明显改善。但当患者有重度的肺动脉瓣时,患者的右心会逐渐增大,右心功能减退。因此,TOF术后应定期随访,对存在的严重肺动脉返流或严重心律失常应早期发现和治疗。

 严重肺动脉瓣返流应积极处理,但手术时机还存在争议[16-18],一般主张应以右心室舒张末容积和右心室射血分数为肺动脉返流手术的指标,而不是肺动脉返流量。如果右心室舒张末容积进行性扩大,右心室收缩功能明显下降,应及时手术[16]。直视下肺动脉瓣置换可用机械瓣或生物瓣。生物瓣发生血栓栓塞率低,更为大家所使用。近年,随着介入瓣膜植入技术的发展,经皮或直视下在肺动脉放置带瓣膜支架已逐渐在临床应用,此方法手术创伤小,是治疗肺动脉返流的方向[17-19]。

 总之,成人TOF患者手术死亡率较低,远期效果较好。由于长期右室流出道狭窄和缺氧的影响,其病理生理特点与婴幼儿TOF患者有所不同,手术方案应个体化,术后应加强管理,积极治疗并发症,提高早期和远期疗效。
 
 参 考 文 献

1、Cobanoglu A, Schultz JM. Total Correction of Tetralogy of Fallot in the First Year of Life: Late Results. Ann Thorac Surg, 2002,74(1): 133–138

2、Lee JR, Kim JS, Lim HG, et al. Complete repair of tetralogy of Fallot in infancy. Interactive CardioVasc Thora Surg, 2004,3(2): 470–474

3、Pozzi M, Trivedi DB, Kitchiner D, et al. Tetralogy of Fallot: what operation, at which age. Eur J Cardiothorac Surg, 2000, 17 (6): 631-636

4、Atik FA, Atik E, da Cunha CR, et al. Long-term results of correction of tetralogy of Fallot in adulthood. Eur J Cardiothorac Surg, 2004, 25(2):250-255

5、Presbitero P, Prever SB, Contrafatto I, et al. Results of total correction of tetralogy of Fallot preformed in adults. Ann Thorac Surg, 1996, 61(6):1870-1873

6、Semeraror O, Scott B, Vermeersch P. Surgical correction of Tetralogy of Fallot in a seventy-five year old patient. Int J Cardiol, 2008,128(3): e98–e100

7、Sadiq A, Shyamkrishnan GS, Theodore S, et al. Long-term functional assessment after correction of tetralogy of Fallot in adulthood. Ann Thorac Surg, 2007,83(6):1970-1796

8、Godart F, Qureshi SA, Simha A, et al. Effects of modified and classic Blalock-Tausig shunts on the pulmonary arterial tree. Ann Thorac Surg, 1998,66(2):512-518

9、Potapov EV,Alesi-Meskishvili VV,Dahnert I,et a1.Development of pulmonary artery after central aortopulmonary shunt in newborn.Ann Thorac Surg,2001,71(3):899-906

10、He GW. A New Technique of Transannular Monocusp Patch-Repair of the Right Ventricular Outflow Tract in Repair of Tetralogy of Fallot. Heart, Lung and Circulation, 2007,16(2):107–112

11、Bacha EA, Scheule AM, Zurakowski David, et al. Long-term results after early primary repair of Tetralogy of Fallot. J Thorac Cardiovasc Surg, 2001,122(1):154–161

12、秦永文,赵仙先,吴弘,等. 应用国产封堵器闭合室间隔缺损修补术后残余漏. 介入放射学杂志. 2007,16(8):516-519

13、Sato Y, Ogino H, Hara M, et al. Embolization of collateral vessels using mechanically detachable coils in young children with congenital heart disease. Cardiovasc Intervent Radiol,  2003,26(6):528-533

14、Gatzoulis MA, Balaji S,Webber SA, et al. Risk factors for arrhythmia and sudden cardiac death late after repair of tetralogy of Fallot: a multicentre study. Lancet, 2000, 356(9234):975-981

15、Davlouros PA, Kilner PJ, Hornung TS, et al. Right ventricular function in adults with repaired tetralogy of Fallot assessed with cardiovascular magnetic resonance imaging: detrimental role of right ventricular aneurysms or akinesia and adverse right to left ventricular interaction. J Am Coll Cardiol, 2002,40 (11):2044– 2052

16、Giannopoulos NM, Chatzis AC, Bobos DP, et al. Tetrlogy of fallot: influence of right ventricular outflow tract reconstruction on late outcome. Int J Cardiol, 2004, 97(1): 87-90

17、Lorenzo B, Garcı´a E, Galletti L, et al. Current strategies in tetralogy of Fallot repair: pulmonary valve sparing and evolution of right ventricle/left ventricle pressures ratio. Eur J Cardiothorac Surg,2009,35 (5): 885—890

18、Frigiola A, Tsang V, Nordmeyer J. Current approaches to pulmonary regurgitation. Eur J Cardiothorac Surg, 2008,34 (3) :576—582

19、Schreiber C, Ho¨rer J, Vogt M, et al. A new treatment option for pulmonary valvar insufficiency: first experiences with implantation of a self-expanding stented valve without use of cardiopulmonary bypass. Eur J Cardiothorac Surg, 2007,31 (1) :26-30

(责任编辑:长海)
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